蠟油樣骨病

目錄
1基本概述
2臨床癥狀及表現(xiàn)
3病理性改變
4臨床診斷
5治療措施
6鑒別診斷

蠟油樣骨病又稱單肢型骨硬化、流動(dòng)性骨質(zhì)硬化癥、蠟淚樣骨病等。本病于l922年由Leri等首先描述并報(bào)道，故又稱Leri病，病因至今不明。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種先天性骨骼發(fā)育障礙性疾病，但無(wú)家族性，也不是遺傳性疾病。蠟油樣骨病好發(fā)于四肢長(zhǎng)管狀骨，下肢較上肢多見(jiàn)。多侵犯單一肢體的一骨或數(shù)骨，短骨或扁平骨發(fā)病比較少見(jiàn)。

折疊編輯本段基本概述
蠟油樣骨病又稱單肢型骨硬化、流動(dòng)性骨質(zhì)硬化癥、蠟淚樣骨病等，因增生的骨質(zhì)自上而下沿骨干側(cè)向下流注，似蠟燭表面的蠟油，故稱蠟油樣骨病。蠟油樣骨病好發(fā)于四肢長(zhǎng)管狀骨，下肢較上肢多見(jiàn)。多侵犯單一肢體的一骨或數(shù)骨，短骨或扁平骨少見(jiàn)。本病的發(fā)病人群很廣，兒童至老年都可發(fā)病，但多數(shù)發(fā)生于5~20歲。

折疊編輯本段臨床癥狀及表現(xiàn)
蠟油樣骨病早期并無(wú)明顯癥狀，但隨著病情惡化加重，會(huì)有以下癥狀出現(xiàn):

1.局部疼痛:局部疼痛是蠟油樣骨病的主要癥狀，并且受累患肢的痛感更強(qiáng)烈，活動(dòng)時(shí)痛感明顯加重，并且痛感與年齡成正比。

2.關(guān)節(jié)增粗:患肢關(guān)節(jié)增粗也是蠟油樣骨病的癥狀，有的患者會(huì)出現(xiàn)漸進(jìn)性包塊，皮溫正常，包塊質(zhì)地比較硬，按壓時(shí)伴有壓痛感。

3.關(guān)節(jié)受限:因患者患肢關(guān)節(jié)增粗，導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，活動(dòng)度較差，伴有骨變形情況。

4.肢體縮短:患者易勞累，常伴有肢體縮短的情況，因關(guān)節(jié)受限導(dǎo)致肌肉萎縮。

折疊編輯本段病理性改變
對(duì)于蠟油樣骨病，肉眼觀察患肢一骨或多骨發(fā)生骨膜及骨內(nèi)膜增生，呈不規(guī)則的條狀硬化，致骨輪廓變形，骨皮質(zhì)萎縮，不出現(xiàn)膨脹現(xiàn)象.病變區(qū)無(wú)骨破壞。鏡下所見(jiàn)增生骨組織呈骨松質(zhì)結(jié)構(gòu)，成熟骨與未成熟骨混合存在。骨小梁粗厚且粗細(xì)不均。骨小梁中有纖維性浸潤(rùn)或纖維組織替代，髓腔內(nèi)含有脂肪組織，或?yàn)槔w維組織代替。軟組強(qiáng)內(nèi)異位骨化為成熟的骨組織及軟骨組織。

折疊編輯本段臨床診斷
對(duì)于蠟油樣骨病，x線平片為首選檢查方法，典型改變者多數(shù)能得到明確診斷。CT可顯示病變細(xì)節(jié)，可作為檢查的補(bǔ)充。MRl對(duì)本病診斷意義不大，一般不選用。

從X線平片看出，蠟油樣骨病患者的髖部主要表現(xiàn)為一側(cè)髖關(guān)節(jié)兩端骨質(zhì)增生硬化，呈斑片狀或團(tuán)塊狀高密度影，病變可跨越髖關(guān)節(jié).但關(guān)節(jié)腔及關(guān)節(jié)面保持正常，髖關(guān)節(jié)周圍軟組織口見(jiàn)異位骨化。表現(xiàn)為骨內(nèi)有斑點(diǎn)狀或條紋狀致密影，不易引起輪廓改變，關(guān)節(jié)多不受影響，即使關(guān)節(jié)兩端骨質(zhì)發(fā)生明顯新骨堆積，關(guān)節(jié)面仍保持光滑，附近軟組織中常有骨質(zhì)沉積。
圖a,示右髂骨平片
圖a,示右髂骨平片
圖a為右髂骨X光平片、髖臼上緣及股骨近端斑塊狀骨質(zhì)增生硬化，境界清楚。

圖b為右髂骨CT平掃,除清楚顯示股骨近端表面骨質(zhì)增生外.髖關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)亦見(jiàn)團(tuán)塊狀異位骨化，關(guān)節(jié)腔正常，關(guān)節(jié)面依然保持光滑。

折疊編輯本段治療措施
由于蠟油樣骨病原因尚未明確，治療蠟油樣骨病采用對(duì)癥治療的方法，或斟酌選用選用關(guān)節(jié)松解及矯形手術(shù)。

折疊編輯本段鑒別診斷
需與之鑒別的疾病有骨斑點(diǎn)癥、石骨癥、硬化性骨髓炎等。

1)骨斑點(diǎn)癥:為海綿骨的多發(fā)斑點(diǎn)狀骨質(zhì)硬化，并無(wú)骨質(zhì)的燭淚狀新骨形成。

2)石骨癥:全身骨質(zhì)普遍硬化，皮質(zhì)增厚，髓腔變窄，骨輪廓無(wú)波浪狀變形，骨脆易折。

3)硬化性骨髓炎:多發(fā)生于一骨，皮質(zhì)增厚局部呈梭形隆起，髓腔增生硬化，局部可見(jiàn)骨質(zhì)破壞及骨膜新生。